مرض الوهن العضلي

((الواقع الجديد)) الخميس 13 اكتوبر 2016م

 

 

ان الوهن العضلي، هو اسم مشترك لعدد من الامراض التي تضر بالمنطقة الموصلة بين العصب الحركي والعضلات الارادية، (مشبك عصبي عضلي Neuromuscular Synapse).

عندما يصل المحفز الكهربي تفرز من طرف العصب مادة “اسيتيل كولين” (ناقل عصبي – Acetylcholine)، حيث ترتبط بمستقبلات في العضلة وتؤدي الى تحفيزها وتقبض (تشنج) الالياف العصبية . يتوقف عمل الاسيتيل كولين عند عمل الانزيم الذي يقوم بتفكيكه (استراز – Esterase) .

ان توقعات سير مرض الوهن العضلي جيدة، وغالبية المرضى يقومون بالفعاليات اليومية بشكل جيد بمساعدة الادوية.

ان مسار المرض غير ثابت، وتوجد هنالك فترات، تسوء فيها حالة المريض بدون اي تفسير واضح.

 

أعراض مرض الوهن العضلي :

توجد عدة متلازمات للمرض:

١) وهن عضلي وبيل (Myasthenia gravis) : هو الصورة الاكثر انتشارا للمرض، حيث ينتج الجهاز المناعي مختصرات ضد مستقبلي الاسيتيل كولين، ويؤدي الى تدميره (اي مرض منيع للذات).

٢) وهن عضلي وراثي : يحدث بسبب خلل جيني في احد البروتينات التي تركب المشبك العصبي العضلي، حيث يختل عملها.

٣) وهن عضلي منذ الولادة: هو مرض مؤقت عند الرضع للامهات المريضة بالوهن العضلي الوبيل، حيث تصلهم المختصرات الضدية عن طريق المشيمة.

٤) وهن عضلي على اسم ايتون ولمبورت: هو مرض الذي به تنتج المختصرات ضد قنوات الكالسيوم، وكنتيجة لذلك، خلل في تحرير الاسيتيل كولين في طرف العصب الحركي. يمكن ان يظهر هذا المرض المنيع للذات، عند المرضى بنوع خاص من سرطانات الرئتين, وايضا، يمكن ان يظهر بدون امراض خبيثة.

٥) وهن عضلي بسبب الادوية : يتسبب بواسطة ادوية التي تستطيع ان تعيق الممر بين العصب والعضلة. توجد ادوية كثيرة كهذه, وعلى راسها مضادات حيوية مختلفة.

 

عوارض الوهن العضلي هي:

تهدل الجفن, رؤية مضاعفة,ضعف الصوت, صعوبات في البلع وضعف في العضلات الارادية. يمكن ان تكون العوارض مركزة في منطقة واحدة, عدة مناطق، وايضا في كل المناطق. تزداد هذه العوارض سوءا في زمن الفعاليات الجسمانية، ولذلك فان التعب الشديد هو تذمر شائع في الوهن العضلي, وتكون هذه العوارض واضحة في نهاية اليوم اكثر من بدايته. يمكن ان يبدا الوهن العضلي الوبيل في كل عمر، ولكنه شائع اكثر عند النساء في الاعمار بين 20-40.

يكون الوهن العضلي الوراثي غالبا، في الطفولة المبكرة.

 

مضاعفات مرض الوهن العضلي :

1. نوبة الوهن العضلي التي فيها ضلوع لكل العضلات الارادية يشمل عضلات التنفس.2. تلويثات بسبب الادوية التي تضعف الجهاز المناعي. ان العدوى بحد ذاتها، تفاقم الوهن العضلي مثل العلاج في بعض الاحيان.

3. تشكل ضعف دائم في العضلات, وخاصة في العينين.

 

تشخيص مرض الوهن العضلي :

يتم تشخيص الوهن العضلي  بواسطة عدة فحوصات:

1.اختبار تنسيلون : هي مادة التي تؤدي الى ارتفاع تركيز الاسيتيل كولين في المشبك، عن طريق اعاقة عمل الاستراز لعدة دقائق. تحقن المادة في الوريد واذا كان هنالك تحسن في جميع العوارض, نتوقع بشكل كبير انه من الممكن ان يكون مرض الوهن العضلي .

2.اختبار تحفيز كهربائي دوري وتخطيط كهربية لليف عضلي واحد: توثق هذه الاختبارات التعب او الاعاقة في المعبر بين العصب والعضلة, بواسطة تسجيل الفعالية الكهربية للعضلة, نتيجة لتحفيز كهربي بترددات متوسطة او مرتفعة.

3.ايجاد المختصرات الضدية (اجسام مضادة) بالدم: نجد مختصرات ضدية ضد مستقبلات الاسيتيل كولين لدى 80% من مرضى الوهن العضلي الوبيل, لدى 10% اخرين، يمكن ان نجد مختصرات ضدية، ضد جزء من البروتينات المرتبطة بالمستقبل, اما عند 10% من المرضى، فلا يمكن ايجاد المختصرات الضدية.

اما في متلازمة ايتون ولمبورت، فالمختصرات الضدية ضد قنوات الكالسيوم في طرف العصب.

 

فحوصات مهمة اخرى للوهن العضلي:

1. فحص فعالية الغدة الدرقية التي تكون مختلة لدى 10% من مرضى الوهن العضلي.

2. فحص لايجاد طفرات جينية في الجينات في الاوضاع الوراثية.

 

علاج الوهن العضلي يحوي عدة مركبات:

1. تحسين التوصيل في المشبك عن طريق تعطيل عمل الاستراز لفترة مطولة؛ والدواء الاكثر انتشارا هو بيريدوستيغمين (دواء كوليني المفعول – Pyridostigmine). ان العلاج ناجع لعدة ساعات، ولكنه لا يعالج الية المرض الاساسية، ويمثل علاجا كافيا للفعاليات اليومية في الحالات السهلة, ولا يوجد هنالك حاجة لعلاج اضافي.

2. اضعاف الجهاز المناعي حتى تمنع انتاج المختصرات الضدية. توجد في الوهن العضلي المنيع للذات مجموعتان للادوية التي بامكانها ان تنتج مثل هذا الكبت:كورتيكوستيرويدات (Corticosteroids) ومواد سامة للخلايا (ازاثيوبرين (Azathioprine), سكلوسفرين (Cyclosporin), سكلوفساميد (Cyclophosphamide) وغيرها.)

3. تعديل الجهاز المناعي عن طريق اخراج المختصرات الضدية من الجهاز الدموي بالتصفية (فصادة البلازما), او عن طريق تشويش فعاليتها بواسطة حقن تركيز عال من الغلوبولينات المناعية وريديا.

ان فصادة الدم هي العلاج المفضل بزمن نوبة وهن عضلية، حينما يحدث تفاقم حاد في الاعراض.

4. تصليح التشويشات الايضية في الجسم والامتناع عن الادوية التي يمكن ان تشوش التنقل عبر معبر المشبك.

5. استئصال غدة التوتة, وخاصة عندما تتضخم, يزيد من الامكانيات لمسار حميد اكثر في الوهن العضلي الوبيل, اذا نفذت في بداية المرض.

6. اعطاء ادوية التي تزيد افراز الاسيتيل كولين بمتلازمة ايتون – لمبورت .